Paraneoplastik sendrom bir tümör veya tümörün metastazları ile doğrudan ilgili olmayan, yerleşim yerlerinden uzaktaki, ancak tümörün varlığına bağlı olan ve dolayısı ile tümörün çıkarılmasından sonra gerileyebilen belirti ve bulgularıdır.
Belirtiler tümör hücrelerinin hormon veya sitokinler gibi biyolojik olarak aktif komponentler sekrete etmesi sonucunda oluşur.1 Paraneoplastik sendromun en çok görüldüğü kanserler; akciğer kanseri, meme kanseri, lenfatik sistem kanserleri (lenfoma gibi), over kanseridir.23 Paraneoplastik sendromlar bazen, malign tümör tanı almadan önce dahi görülebilir.4
Paraneoplastik sendroma ilişkin bulgular, indiferensiye olmuş tümör hücrelerinin, sekonder salgı ürünleri veya vücutta tümöre karşı üretilmiş antikorların diğer dokularla çapraz reaksiyona girmesi şeklinde oluştuğu bilinse de patogenez henüz net bir şekilde açığa çıkmamıştır.
Paraneoplastik sendromun oluşmasından; tümör tarafından üretilip doğrudan veya dolaylı yoldan etki gösteren maddeler, normal maddelerin tüketilmesi, vücudun tümöre olan yanıtı olmak üzere üç olası sebep sorumlu tutulmaktadır.
Endokrinolojik, hematolojik, gastrointestinal, nefrolojik, dermatolojik, nöromusküler, kas ve eklem ile ilgili olmak üzere çeşitli sistemlerde bulgu verebilir. Bağışıklık sistemiyle ilgili bazı bulgular, tümör iyileşse bile düzelmeyebilir.
Kanser hücrelerinin salgıladıkları hormonlara göre görülebilen belirtilerden bazıları şunlardır;
| sendrom | mekanizma |
|---|---|
| cushing sendromu | ACTH |
| uygunsuz ADH sendromu | ADH |
| hiperkalsemi | PTH |
| hiperglisemi | insülin |
| karsinoid sendrom | seratonin,bradikinin |
| hiperaldosteronizm | aldosteron |
| polisitemi | EPO |
| osteomalazi | FGF 23 |
| dermatomiyozis | immünolojik |
| granülositoz | G-CSF |
| anemi | bilinmiyor |
Paraneoplastik sendromların nedenlerinin ve bulgularının ayrıntılılarını özetlersek;567
(*) Tümörlerde saptanan hiperkalseminin nedenleri: paratiroid tümöründe/hiperplazisinde üretilen parathormon; paratiroid hormon gibi etki gösteren peptidler; multipl myelomalardaki osteoklastik aktiviteyi uyaran faktör (OAF) üretimi; özgün bir osteolitik etkisi bulunan prostoglandin E2; bir lenfotoksin olan TNF−β; IL-1; TGF-α (transforming growth factor-α).
Anemi: tüm kanserlerde olabilir. Başlıca nedenler: Cachectin/TNF etkisi, düşük Eritropoietin üretimi
Trombositoz: karsinomlarda
Eritrositoz: Renal cell ca
Lökemoid reaksiyonlar: Karsinomlar (akciğer, meme, mide) ve lenfomalarda
Pıhtılaşma eğiliminde artma(**): Müsin üreten adenokarsinomlarda (pankreas, akciğer, mide), Akciğer ca ve plevra mezotelyoması olgularında. Bulgular: Bacaklarda derin ven trombozu (phlegmasia alba dolens), DIC
(**) Kanserlerde pıhtılaşma eğiliminin artmasına neden olan faktörler: tümörlerin ürettiği ADP; tümörlerin ürettiği trombin; tümörlerin ürettiği prokoagülanlar; adenokarsinomların ürettiği müsinin trombojen etkisi; tümörün tetiklediği makrofajların/monositlerin ürettiği doku faktörleri ve prokoagülanlar; karaciğerin ürettiği antitrombin III ve C-proteini gibi antikoagülanların kanserli hastalarda yetersiz olması
Kryoglobulinemi, Elektrolit ve Protein yitirilmesi (diyare): Karsinomlarda (kolon, tiroid, melanoma, myeloma, ovaryum).
Hipoproteinemi ve Ödem: Hodgkin lenfoması.
Orijinal kaynak: paraneoplastik sendrom. Creative Commons Atıf-BenzerPaylaşım Lisansı ile paylaşılmıştır.
Akkoçlu, Atilla. Akciğer kanserlerinde tanı, evreleme ve tedavi öncesi değerlendirme. Türk toraks derneği. Tam metin ↩
NINDS Paraneoplastik Sendromlar Bilgi Sayfası National Institute of Neurological Disorders and Stroke ↩
Kanaji N, Watanabe N, Kita N, et al. Paraneoplastic syndromes associated with lung cancer. World Journal of Clinical Oncology, 10; 5(3):197-223, 2014 ↩
Goljan EF. Rapid Review Pathology. 5th edt., Elsevier, Philadelphia, 2019 ↩
Kumar V, Abbas AK, Aster JC. Robbins and Cotran Pathologic Basis of Disease. 9th edt., Elsevier Saunders, Philadelphia, 2015 ↩
Coleman WB, Tsongalis GJ. Diagnostic Molecular Pathology, A Guide to Applied Molecular Testing. Elsevier Academic Press, Amsterdam, 2017 ↩
Goldblum JR, McKenney JK, Lamps LW, Myers JL. Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. 11th edt., Elsevier, Philadelphia, 2018 ↩
Ne Demek sitesindeki bilgiler kullanıcılar vasıtasıyla veya otomatik oluşturulmuştur. Buradaki bilgilerin doğru olduğu garanti edilmez. Düzeltilmesi gereken bilgi olduğunu düşünüyorsanız bizimle iletişime geçiniz. Her türlü görüş, destek ve önerileriniz için iletisim@nedemek.page